Evaluation of pediatric patients presenting with acute-onset unilateral transient acquired blepharoptosis / Avaliação de pacientes pediátricos apresentando blefaroptose transitória unilateral de início agudo

ABSTRACT Purpose: To evaluate the clinical features of pediatric patients with acute-onset, unilateral transient acquired blepharoptosis. Methods: In this retrospective study, the clinical records of patients between April 2015 and June 2020 were reviewed for evaluation of demographic features, accompanying neurological and ophthalmologic manifestations, symptom duration, etiological cause, and imaging findings. Patients with congenital and acquired blepharoptosis with chronic etiologies were excluded. Results: Sixteen pediatric patients (10 boys and 6 girls) with acquired acute-onset unilateral transient blepharoptosis were included in this study. The patients' mean age was 6.93 ± 3.16 years. The most commonly identified etiological cause was trauma in 7 patients (43.75%) and infection (para-infection) in 5 patients (31.25%). In addition, Miller Fisher syndrome, Horner syndrome secondary to neuroblastoma, acquired Brown's syndrome, and pseudotumor cerebri were identified as etiological causes in one patient each. Additional ocular findings accompanied blepharoptosis in 7 patients (58.33%). Blepharoptosis spontaneously resolved, without treatment, in all the patients, except those with Miller Fisher syndrome, neuroblastoma, and pseudotumor cerebri. None of the patients required surgical treatment and had ocular morbidities such as amblyopia. Conclusion: This study demonstrated that acute-onset unilateral transient blepharoptosis, which is rare in childhood, may regress without the need for surgical treatment in the pediatric population. However, serious pathologies that require treatment may present with blepharoptosis.

RESUMO Objetivo: Avaliar as características clínicas de pacientes pediátricos com blefaroptose adquirida unilateral, transitória e de início agudo. Métodos: Neste estudo retrospectivo, foram revisados prontuários clínicos entre abril de 2015 e junho de 2020. Os pacientes foram avaliados em termos de características demográficas, manifestações neurológicas e oftalmológicas associadas, duração dos sintomas, etiologia e achados de imagem. Foram excluídos pacientes com blefaroptose congênita e com blefaroptose adquirida de etiologia crônica. Resultados: Foram incluídos neste estudo 16 pacientes pediátricos (10 masculinos e 6 femininos) com blefaroptose adquirida transitória unilateral de início agudo. A média de idade dos pacientes foi de 6,93 ± 3,16 anos. As causas etiológicas mais comumente identificadas foram trauma em 7 pacientes (43,75%) e infecção (casos parainfecciosos) em 5 pacientes (31,25%). Além disso, a síndrome de Miller-Fisher, a síndrome de Horner secundária a neuroblastoma, a síndrome de Brown adquirida e pseudotumor cerebral foram determinados como causas etiológicas em um paciente cada uma. Achados oculares adicionais estavam associados à blefaroptose em 7 pacientes (58,33%). Foi observada a resolução espontânea da blefaroptose, sem tratamento, em todos os pacientes, exceto nos pacientes com síndrome de Miller-Fisher, neuroblastoma e pseudotumor cerebral. Nenhum paciente precisou de tratamento cirúrgico. Morbidades oculares, como ambliopia, não foram encontradas em nenhum paciente. Conclusão: Este estudo demonstrou que a blefaroptose transitória unilateral de início agudo, rara na infância, pode regredir sem a necessidade de tratamento cirúrgico na população pediátrica. No entanto, também não deve ser esquecido que patologias graves que requerem tratamento podem se apresentar com blefaroptose.

Cirugía de la ptosis palpebral: análisis de tres tipos de procedimientos quirúrgicos. Serie de Casos / Eyelid ptosis surgery: analysis of three types of surgical procedures. Number of cases

INTRODUCCIÓN. La ptosis palpebral se define como el descenso o disfunción del párpado con respecto a su posición considerada como normal, pudiendo causar alteraciones del campo visual. Puede dividirse en lesiones congénitas o adquiridas, por el grado de disfunción entre otros. Blefaroplastia, es el término para la corrección de la misma. Existen varias técnicas correctivas quirúrgicas y no quirúrgicas. CASOS. Se presenta una serie de 5 casos tratados mediante abordaje quirúrgico anterior; detallando la técnica quirúrgica utilizada, con corrección de las estructuras hipertrofiadas, sección, suspensión, sutura del elevador palpebral o su encortamiento; suspensión de índole estática con el uso de fascia del paciente y finalizando el procedimiento con la confección del surco palpebral superior. RESULTADOS. Los 5 pacientes fueron tratados con técnicas quirúrgicas individualizadas obteniéndose buenos resultados estéticos y funcionales, sin complicaciones durante o después del procedimiento. DISCUSIÓN. La técnica de blefaroplastia quirúrgica dependerá del grado de disfunción; se describen tres principales: Fasanella Servat, para ptosis leve y útil para ptosis congénita leve o síndrome de Horner; Reinserción de la aponeurosis del músculo elevador, técnica que respeta la anatomía y permite regular diferentes grados de ptosis; y Suspensión del párpado al músculo frontal pudiendo ser definitiva o reversible. La edad de intervención para ptosis congénita antes del año de edad es urgente, si tapa la pupila para así evitar ambliopía y tortícolis compensatoria, en el resto de casos se sugiere realizarla a partir de los 5 años de edad. CONCLUSIONES. El conocimiento adecuado de la anatomía palpebral, etiología de la dermatocalasia y blefaroptosis, permite realizar una correcta cirugía reparadora individualizada para cada paciente. Las técnicas presentadas en este trabajo son reproducibles.

INTRODUCTION. Palpebral ptosis is defined as the descent or dysfunction of the eyelid with respect to its position considered as normal, which can cause alterations in the visual field. It can be divided into congenital or acquired lesions, according to the degree of dysfunction, among others. Blepharoplasty is the term for its correction. There are several surgical and non-surgical corrective techniques. CASES. We present a series of 5 cases treated by anterior surgical approach; detailing the surgical technique used, with correction of the hypertrophied structures, section, suspension, suture of the palpebral elevator or its shortening; static suspension with the use of the patient's fascia and ending the procedure with the confection of the superior palpebral sulcus. RESULTS. All 5 patients were treated with individualized surgical techniques obtaining good aesthetic and functional results, without complications during or after the procedure. DISCUSSION. The surgical blepharoplasty technique will depend on the degree of dysfunction; three main techniques are described: Fasanella Servat, for mild ptosis and useful for mild congenital ptosis or Horner syndrome; Reinsertion of the levator muscle aponeurosis, a technique that respects the anatomy and allows regulating different degrees of ptosis; and Eyelid suspension to the frontalis muscle, which can be definitive or reversible. The age of intervention for congenital ptosis before one year of age is urgent, if it covers the pupil in order to avoid amblyopia and compensatory torticollis, in the rest of cases it is suggested to perform it from 5 years of age. CONCLUSIONS. The adequate knowledge of the palpebral anatomy, etiology of dermatochalasis and blepharoptosis, allows a correct individualized reparative surgery for each patient. The techniques presented in this work are reproducible.

Aspectos anatômicos, fisiopatológicos e clínicos da Síndrome de Horner: um guia ilustrado / Anatomical, pathophysiological and clinical aspects of Horner Syndrome: illustrated guide

A Síndrome de Horner (SH) é classicamente caracterizada por uma tríade clínica: miose/anisocoria, ptose e anidrose facial. Sua fisiopatologia está relacionada à interrupção da via oculossímpatica, no entanto os mecanismos que levam a instalação da síndrome são diversos, e alguns até potencialmente fatais, evidenciando a importância de sua identificação precoce. Elucidamos ao longo deste artigo os principais aspectos anatômicos, etiopatogênicos e clínicos desta condição neurológica

Horner Syndrome (HS) is classically characterized by a triad of symptoms: miosis/anisocoria, ptosis and facial anhidrosis. It's pathophysiology is related to the interruption of the oculosympathetic pathway, but the mechanisms that lead to the onset of the syndrome are diverse, and some are even potentially lethal, highlighting the importance of it's early diagnosis. This article elucidates main anatomical, etiopathogenic and clinical aspects of this neurological disorder.

Neuroblastoma cervical: presentación de casos y revisión actualizada del tema / Cervical neuroblastoma: presentation of cases and updated review of the topic

El neuroblastoma es uno de los tumores sólidos extracraneales más comunes en la edad pediátrica, y se origina en células precursoras del sistema nervioso simpático. La ubicación cervical corresponde a un 2-5% del total de los neuroblastomas y puede tener distintas manifestaciones clínicas, tales como masa cervical, disnea, estridor, síndrome de Horner o disfagia. Esta entidad debe ser considerada dentro del diagnóstico diferencial de una masa cervical pediátrica, especialmente ante la presencia de masas sólidas, laterales o paramedianas, palpables o no al examen físico. El tratamiento específico del neuroblastoma depende de la clasificación de riesgo del paciente, pudiendo ser expectante en casos específicos, exclusivamente quirúrgico, o bien requerir complementarse con otras terapias. En este artículo se presentan 2 casos clínicos de pacientes pediátricos con neuroblastoma cervical tratados de forma exclusiva y exitosa con cirugía, y una revisión del tema.

Neuroblastoma is one of the commonest extracranial solid tumors at pediatric age, originating from sympathetic nervous system precursor cells. Cervical position stands for 2-5% of all neuroblastomas, with variable clinical expression that includes cervical mass, dyspnea, stridor, Horner syndrome and dysphagia. This condition must be considered in the differential diagnosis of a pediatric cervical mass, specially in those solid, lateral/paramedian masses that could be palpable or not at physical examination. The specific treatment in neuroblastoma depends on patient´s risk group, including conservative follow-up in selected cases, surgery alone, or complementary perioperative therapy with chemotherapy and others. In this article, the group report two cases of cervical neuroblastoma exclusively treated with surgery with good results, and a literature review.

Síndrome de Horner como presentación de tuberculosis pulmonar / Horner's syndrome as presentation of pulmonary tuberculosis

El síndrome de Horner es el resultado de un bloqueo de la inervación simpática del ojo en cualquier punto de su trayectoria. Puede tener variadas etiologías, y es una forma muy inusual de presentación de tuberculosis pulmonar. Se describe el caso de un paciente que presenta un síndrome de Horner secundario a afectación del ápex pulmonar por tuberculosis.

Horner´s syndrome results from a blockage of the sympathetic innervation to the eye at any point along its trajectory. It presents various etiologies, and it is a very unusual form of presentation of pulmonary tuberculosis. We describe the case of a patient with a Horner syndrome secondary to involvement of the pulmonary apex due to tuberculosis.

Transient Horner's syndrome after single shot paravertebral block / Síndrome de Horner transitória após bloqueio paravertebral em injeção única

Abstract Background Thoracic paravertebral block can provide analgesia for unilateral chest surgery and is associated with a low complication rate. Horner syndrome also referred to as oculosympathetic paresis, is a classic neurologic constellation of ipsilateral blepharoptosis, pupillary miosis, and facial anhidrosis resulting from disruption of the sympathetic pathway supplying the head, eye, and neck. Case report We present a patient with an ipsilateral transient Horner syndrome after ultrasound guided single shot of 15 mL 0.25% levobupivacaine for thoracic paravertebral block at T5-6 level. Conclusions It should be kept in mind that even a successful ultrasound guided single shot thoracic paravertebral block can be complicated with Horner syndrome due to unpredictable distribution of the local anesthetic.

Resumo Justificativa O bloqueio paravertebral torácico pode proporcionar analgesia para cirurgia torácica unilateral e está associado a um baixo índice de complicações. A síndrome de Horner (também denominada paralisia oculossimpática) é uma constelação neurológica clássica de blefaroptose ipsilateral, miose pupilar e anidrose facial devido a distúrbio da via simpática que fornece inervação para a cabeça, os olhos e o pescoço. Relato de caso Apresentamos o caso de um paciente com síndrome de Horner transitória ipsilateral após a administração de injeção única de 15 mL de levobupivacaína a 0,25% para bloqueio paravertebral torácico ao nível de T5-6 guiado por ultrassom. Conclusões Devemos considerar que mesmo um bloqueio paravertebral torácico bem-sucedido com a administração de injeção única e guiado por ultrassom pode ser complicado com a síndrome de Horner devido à distribuição imprevisível do anestésico local.

Horner's syndrome and paresthesia in the trigeminal nerve territory secondary to epidural analgesia for labor / Síndrome de Horner e parestesia do território do nervo trigêmeo secundário a analgesia peridural para trabalho de parto

Abstract Currently, epidural analgesia is a common procedure for labor analgesia. Although it is considered a safe technique, it is not without complications. Horner's syndrome and paresthesia within the trigeminal nerve distribution are rare complications of epidural analgesia. We report a case of a pregnant woman who developed Horner's syndrome and paresthesia within the distribution of the trigeminal nerve following epidural analgesia for the relief of labor pain.

Resumo A analgesia peridural é hoje em dia um procedimento comum para analgesia do trabalho de parto. Embora seja considerada uma técnica segura, não está isenta de complicações. A síndrome de Horner e a parestesia do território do nervo trigêmeo são complicações raras da analgesia peridural. Relatamos um caso de uma grávida que desenvolveu a síndrome de Horner e parestesia do território do nervo trigêmeo após analgesia peridural para o alívio da dor do trabalho de parto.

Smdrome de Horner congénito: Caso clmico / Congenital Horner syndrome: Case report

El síndrome de Horner está caracterizado por la siguiente tríada de signos clínicos: miosis, ptosis y anhidrosis facial. A su vez, pueden aparecer heterocromía del iris, inyección conjuntival, eritema facial, mucosa nasal congestiva y enoftalmos aparente secundario a la disminución de la hendidura palpebral. Es causado por una interrupción de la vía simpática, que se extiende desde el hipotálamo hasta la órbita. Debido a que dicha vía no se decusa, los signos son homolaterales a la lesión de esta. Tradicionalmente, se lo clasifica en congénito y adquirido. En ocasiones, se asocia a neoplasias, como el neuroblastoma. Sigue siendo controversial qué estudios de imágenes se deberían solicitar en forma protocolizada frente a un paciente con este síndrome neurológico. Se presenta el caso de un lactante de 45 días de vida con síndrome de Horner congénito.

Horner syndrome is characterized by the following triad of clinical signs: miosis, ptosis and facial anhidrosis. In addition, iris heterochromia, conjunctival injection, facial erythema, congestive nasal mucosa and apparent enophthalmos secondary to the reduction of the palpebral fissure can appear. It is caused by an interruption of the sympathetic pathway that extends from the hypothalamus to the orbit. Because there is no decussation, the signs are homolateral to the lesion. Traditionally, it is classified as congenital and acquired. Occasionally, it is associated with neoplasias such as neuroblastoma. It remains controversial what imaging studies should be requested as a protocolized workup of this neurological syndrome in a patient. We report the case of a 45-day-old infant with congenital Horner syndrome.

Síndrome de Horner secundária a neoplasia de esôfago: relato de caso / Horner's syndrome secondary to esophageal cancer: a case report

A síndrome de Horner resulta de uma lesão das fibras simpáticas destinadas ao olho e classicamente se apresenta com ptose palpebral parcial, miose e anidrose de uma hemiface ipsilateral ao local acometido. As causas mais comuns relacionadas a ela são o traumatismo cirúrgico de estruturas cervicais, dissecção da carótida interna e processos neoplásicos, principalmente tumor de Pancoast, raramente relacionase com neoplasia esofagiana. Neste relato de caso descrito, a paciente apresenta síndrome de Horner secundária a um tumor de esôfago. A atenção ao exame físico e a propedêutica adequada fazem total diferença na detecção desta síndrome necessitando de exames complementares para elucidar a sua etiologia. O tratamento pode ser eficaz quando se detecta precocemente a causa. (AU)

Horner's syndrome results from a lesion of sympathetic fibers to eye and classically presents with partial ptosis, miosis and anhidrosis of the ipsilateral hemifacial the affected site. The most common causes related to it are the surgical trauma of cervical structures, dissection of the internal carotid and neoplastic processes, especially tumor Pancoast, rarely related to esophageal cancer. In this report the case described, the patient has Horner syndrome secondary to esophageal tumor. Attention to physical examination and appropriate workup make all the difference in the detection of this syndrome requiring additional tests to elucidate its etiology. The treatment may be effective if early detect the cause. (AU)

Síndrome de Brown Sequard em associação à síndrome de Horner / Brown Sequard Syndrome In Association With Horner Syndrome

O trauma raquimedular (TRM) é uma importante causa de incapacidade, sendo constatado uma incidência média de 21 pacientes por milhão de habitantes por ano por uma revisão sistemática realizada nas cinco regiões do pais em. Em Belo Horizonte essa incidência chegou a 26 pacientes por milhão por ano. Trata-se de AFC, 28 anos, que foi encaminhado com urgência para o Hospital João XXIII com história de agressão por arma branca (um facão) na região supra clavicular esquerda no dia 22/10. Ao exame neurológico o paciente encontrava-se consciente, orientado e com hemiplegia á esquerda. Anestesia tátil e vibratória á esquerda (lesão do trato corticoespinhal e fascículo grácil e cuneiforme) e preservada á direita, além de anestesia térmica/dolorosa contralateral a hemissecção (lesão do trato espinotalâmico), que configuram a síndrome de Brown Sequard completa. Foi realizada tomografia computadorizada da coluna que evidenciou fratura de lâmina de T1. A ferida lacerante foi suturada e paciente manteve quadro estável por 5 dias. Após 7 dias da admissão hospitalar constatou-se anisocoria com pupila miótica à esquerda e ptose de pálpebra também a esquerda, que configura a síndrome de Horner concomitantemente. Foi realizada punção lombar constatando liquor hemorrágico e com alta celularidade, iniciado antibioticoterapia com Meropenem e Vancomicina. Relata-se a correlação anátomoclínica de paciente vitima de TRM aberto, com síndromes associadas, de hemissecção medular e Horner. Ressalta-se a importância dos conhecimentos em neuroanatomia. (AU)

Spinal cord trauma is an important cause of disability, with an average incidence of 21 patients per million inhabitants per year by a systematic review in the five regions of Brazil. In Belo Horizonte, this incidence reached 26 patients per million per year. This is the AFC, 28 years old, who was referred urgently to the Hospital João XXIII with a history of white-collar aggression (a machete) in the left supraclavicular region on 22/10. At the neurological examination the patient was conscious, oriented and with left hemiplegia. Tactile and vibratory anesthesia to the left (lesion of the corticospinal tract and gracile and cuneiform fasciculus) and preserved to the right, in addition to thermal / painful anesthesia contralateral to the hemisection (lesion of the spinothalamic tract), which constitute the complete Brown Sequard syndrome. Computed tomography of the spine was performed, showing a T1 fracture. The lacerating wound was sutured and patient maintained stable frame for 5 days. After 7 days of hospital admission, anisocoria was observed with miotic pupil on the left and ptosis of the eyelid also on the left, which configures Horner syndrome concomitantly. A lumbar puncture was performed, confirming hemorrhagic and high cellularity, and antibiotic therapy with Meropenem and Vancomycin. The anatomic-clinical correlation of a patient with open MTR with associated syndromes of medullary and Horner hemisection is reported. The importance of knowledge in neuroanatomy is emphasized. (AU)

Tumor maligno da bainha perineural retrobulbar e intracraniano em cão: relato de caso / Malignant neoplasm of the perineural sheath retrobulbar and intracranial in dog: case report

Os tumores da bainha perineural são pouco frequentes em animais domésticos. Relata-se o caso de um cão, sem raça definida, de cinco anos, fêmea, com histórico de aumento de volume em região retrobulbar do globo ocular direito (GOD) havia três semanas. Ao exame clínico, constatou-se a presença de uma neoformação retrobulbar direita com deslocamento do globo ocular cranialmente. Aos exames realizados durante o internamento, não foi possível localizar a origem e a extensão da neoformação. O animal veio a óbito por parada cardiorrespiratória e foi encaminhado para a necropsia. À avaliação macroscópica, observou-se neoformação esbranquiçada fixada à base do crânio em região selar, com possível origem no terceiro (III) par de nervos cranianos, a qual se infiltrava no encéfalo na altura do hipotálamo, estendia-se caudalmente em direção ao tronco encefálico e cranialmente à órbita direita, comprimindo, assim, o GOD. Microscopicamente consistia de feixes curtos entrelaçados ou enovelados de células fusiformes com pleomorfismo discreto a moderado, alternando-se a áreas de necrose multifocalmente, compatível com tumor da bainha perineural. Ao exame imuno-histoquímico, apresentou marcação fraca para S100 e GFAP e marcação positiva para vimentina, o que indica caráter maligno.(AU)

Tumors of the perineural sheath are uncommon in domestic animals. We report the case of a 5-year-old female dog with a history of increased volume in the retrobulbar region of the right eye (RE) three weeks ago. The clinical examination revealed a presence of a right retrobulbar neoformation with cranial ocular globe displacement. In the examinations carried out during hospitalization, it was not possible to locate a source and an extension of the neoformation. The animal died of cardiorespiratory arrest and was referred to an autopsy. The macroscopic evaluation revealed a whitish neoformation fixated to the base of the skull in a seal region, with a possible non-III origin of cranial nerves, infiltrating non-encephalon at the height of the hypothalamus, extending caudally towards the brainstem and cranially to the orbit right, compressing RE. Microscopically it consisted of short bundles intertwined or enovelados of spindle cells with discrete to moderate pleomorphism, alternating to areas of multifocal necrosis, compatible with tumor of the perineural sheath. Immunohistochemical examination showed weak marking for S100 and GFAP and positive marking for vimentin, indicating malignancy.(AU)

Síndrome de Brown-Séquard em associação à síndrome de Horner / Brown Sequard Syndrome In Association With Horner Syndrome

O trauma raquimedular (TRM) é uma importante causa de incapacidade, sendo constatado uma incidência média de 21 pacientes por milhão de habitantes por ano por uma revisão sistemática realizada nas cinco regiões do pais em. Em Belo Horizonte essa incidência chegou a 26 pacientes por milhão por ano. Trata-se de AFC, 28 anos, que foi encaminhado com urgência para o Hospital João XXIII com história de agressão por arma branca (um facão) na região supra clavicular esquerda no dia 22/10. Ao exame neurológico o paciente encontrava-se consciente, orientado e com hemiplegia á esquerda. Anestesia tátil e vibratória á esquerda (lesão do trato corticoespinhal e fascículo grácil e cuneiforme) e preservada á direita, além de anestesia térmica/dolorosa contralateral a hemissecção (lesão do trato espinotalâmico), que configuram a síndrome de Brown Sequard completa. Foi realizada tomografia computadorizada da coluna que evidenciou fratura de lâmina de T1. A ferida lacerante foi suturada e paciente manteve quadro estável por 5 dias. Após 7 dias da admissão hospitalar constatou-se anisocoria com pupila miótica à esquerda eptose de pálpebra também a esquerda, que configura a síndrome de Horner concomitantemente. Foi realizada punção lombar constatando liquor hemorrágico e com alta celularidade, iniciado antibioticoterapia com Meropenem e Vancomicina. Relata-se a correlação anátomoclínica de paciente vitima de TRM aberto, com síndromes associadas, de hemissecção medular e Horner. Ressalta-se a importância dos conhecimentos em neuroanatomia. (AU)

Spinal cord trauma is an important cause of disability, with an average incidence of 21 patients per million inhabitants per year by a systematic review in the five regions of Brazil. In Belo Horizonte, this incidence reached 26 patients per million per year. This is the AFC, 28 years old, who was referred urgently to the Hospital João XXIII with a history of white-collar aggression (a machete) in the left supraclavicular region on 22/10. At the neurological examination the patient was conscious, oriented and with left hemiplegia. Tactile and vibratory anesthesia to the left (lesion of the corticospinal tract and gracile and cuneiform fasciculus) and preserved to the right, in addition to thermal / painful anesthesia contralateral to the hemisection (lesion of the spinothalamic tract), which constitute the complete Brown Sequard syndrome. Computed tomography of the spine was performed, showing a T1 fracture. The lacerating wound was sutured and patient maintained stable frame for 5 days. After 7 days of hospital admission, anisocoria was observed with miotic pupil on the left and ptosis of the eyelid also on the left, which configures Horner syndrome concomitantly. A lumbar puncture was performed, confirming hemorrhagic and high cellularity, and antibiotic therapy with Meropenem and Vancomycin. The anatomic-clinical correlation of a patient with open MTR with associated syndromes of medullary and Horner hemisection is reported. The importance of knowledge in neuroanatomy is emphasized. (AU)

Síndrome de Horner secundario a adenocarcinoma primario de timo: reporte de caso / Horner's syndrome secondary to thymic adenocarcinoma: Case report

Objetivo: Describir el caso de un paciente con síndrome de Horner de causa inusual: adenocarcinoma primario de timo, quien acudió al servicio de consulta externa de oftalmología del Hospital de San José. Disen˜ o del estudio: Reporte de caso. Métodos: Se realizó una revisión de la literatura sobre el síndrome de Horner, con énfasis en las causas asociadas a lesiones mediastinales y específicamente los carcinomas de timo, dada su baja incidencia y rara presentación. Presentación del caso: Mujer de 41 an˜ os con cefalea hemicraneana derecha de 6 meses de evolución irradiada a cuello y miembro superior derecho, parestesias y anhidrosis en región facial derecha, ptosis de párpado superior derecho y miosis pupilar derecha. Con evidencia de síndrome de Horner y los estudios imagenológicos se diagnosticó un tumor del timo clasificado como adenocarcinoma. Se realizó escisión quirúrgica de la lesión, complementada con tratamiento oncológico. Conclusión: Una causa rara de síndrome de Horner preganglionar es la compresión de la vía simpática por neoplasias mediastinales como el adenocarcinoma de timo, uno de los tumores menos frecuentes que comprometen timo y mediastino

Objective: To describe the case of a patient suffering from Horner's syndrome of an unusual cause, that is, a primary thymic adenocarcinoma. She attended the ophthalmology service at Hospital de San José. Study design: A case report. Methods: A review of the literature was performed on Horner's syndrome emphasizing on the causes associated with mediastinal lesions particularly thymic carcinomas, given their low incidence and rare occurrence. Case report: A 41-year-old woman with a six month history of right hemicranial headache radiating to the neck and right arm, paresthesias and right hemifacial anhidrosis, right upper eyelid ptosis and miosis of the right pupil. A thymic neoplasm classified as an adenocarcinoma was diagnosed by imaging tests and evidencing the presence of Horner's syndrome. The tumor was resected and followed by adjuvant oncologic therapy. Conclusion: A rare cause of Horner's syndrome is preganglionic compression of the sympathetic pathway by a mediastinal mass such as a thymic adenocarcinoma, one of the most uncommon tumors involving the thymus and the mediastinum

Cervical Disc Herniation and Central Horner Syndrome

Central Horner syndrome is a rare condition, comprising a unique pathophysiological phenomenon. It results from vascular lesions, head or thoracic trauma. We describe a case of Horner syndrome associated to cervical disc herniation, and first-order neuron compression. To our knowledge, this is the second case reported to date in the literature.

A síndrome de Horner central é uma condição rara, que compreende um fenómeno fisiopatológico singular. Resulta de lesões vasculares, trauma cerebral ou torácico. Descrevemos um caso de síndrome de Horner associado a hérnia de disco cervical, com lesão de primeiro neurónio. De acordo com a revisão, é o segundo caso reportado na literatura.

Síndrome de Horner tras analgesia epidural para el parto. Informe de 3 casos / Horner syndrome after epidural analgesia for labor. Report on three cases

Epidural analgesia is assumed to be the technique of choice for the relief of pain in labor. Multiple adverse neurological effects have been reported, one of which is the so-called Horner syndrome (ptosis, myosis, anhidrosis). Its evolution is usually benign and does not require specific management, except clinical monitoring for the more than probable cephalic spread of local anesthetic. Most of the cases that exist in the literature are isolated; in our work we present a series of 3 clinical cases and review the pathogenesis and management in the obstetric patient.

La analgesia epidural supone la técnica de elección para el alivio del dolor del parto. Se han descrito múltiples efectos adversos a nivel neurológico, uno de ellos es el llamado Síndrome de Horner (ptosis,miosis, anhidrosis), suele presentar evolución benigna y no requiere manejo especifico, salvo vigilancia clínica por la más que probable difusión cefálica del anestésico local. La mayor parte de los casos existentes en la literatura son aislados, en nuestro trabajo presentamos una serie de 3 casos clínico y repasamos su etiopatogenía y manejo en la paciente obstétrica.

The missed missing hole / Revelações de um canal ausente

At times in clinical neurology, the identification of a subtle clinical or radiological sign can lead to prompt diagnosis of a very rare or difficult case. We report on a patient who presented with untreatable headache and unilateral ptosis. Computed tomography (CT) scan of the head did not reveal any structural cause. Magnetic resonance angiogram showed absence of left internal carotid artery, which was eventually confirmed by a catheter angiography. Reviewing the case, it emerged that a feature on the initial CT scan "bone window" would have confirmed the diagnosis, had it been searched for: the underdeveloped carotid canal, which is a consequence and a marker of internal carotid artery agenesis.

Em algumas circunstâncias, o reconhecimento de um sinal clínico ou radiológico sutil pode tornar simples o diagnóstico de um caso raro ou muito difícil em neurologia clínica. Relatamos o caso de uma paciente que apresentava cefaleia intratável e ptose palpebral unilateral. A tomografia computadorizada (TC) de crânio não permitiu identificar nenhuma causa estrutural. A ressonância magnética evidenciou ausência da artéria carótida interna esquerda, posteriormente confirmada por arteriografia convencional. Retrospectivamente, descobriu-se que um dado da janela óssea da primeira TC de crânio teria confirmado o diagnóstico, tivesse ele sido pesquisado: o hipodesenvolvimento do canal carotídeo, que é uma consequência e um marcador de agenesia da artéria carótida interna.

Síndrome disautonómico de Ross: variaciones de un tema / Disautonomic Ross syndrome: variations about one theme

El síndrome de Ross fue descrito en 1958 como una afección degenerativa del sistema nervioso autónomo definido por la tríada de anhidrosis generalizada, disminución de los reflejos tendinosos y pupila tónica. Desde su descripción inicial se han descrito cerca de cuarenta casos. Comunicamos tres pacientes con variantes de interés que incluyen la presencia de espasmos cíclicos espontáneos del esfínter de iris, el desarrollo conjunto de síndrome de Holmes-Adie en un lado y síndrome Horner posganglionar en el otro, trastornos del desarrollo piloso en el lado de la anhidrosis, alteraciones de la motilidad intestinal, lengua sin papilas gustativas y disfunción sexual.

Ross Syndrome was described in 1958 as a degenerative condition of the autonomic nervous system defined by a triad of generalized anhidrosis, reduction of tendon reflexes and tonic pupil. Since its initial description about 40 cases have been described. We communicate three cases with variants of interest involving the presence of the simultaneous development of syndrome of Holmes-Adie on one side and Horner syndrome in the other, disorders of pilous follicle development on the side of anhidrosis, spontaneous disturbances of intestinal motility, tonque without papillae and sexual dysfunction.

Ganglioneuroma cervical: reporte de un caso / Cervical ganglioneuroma: a case report

Se presenta el caso clínico de un paciente, sexo femenino, 52 años de edad, que al examen clínico presentaba un aumento de volumen a nivel del ángulo mandibular derecho. Los estudios imagenológicos mostraron una extensa masa cervical paravertebral, encapsulada, de límites netos, sin evidencias de calcificaciones en el cuerpo de la lesión como tampoco compromiso del tejido óseo vecino, que se extiende desde la base de cráneo hasta la región de la cara interna del ángulo mandibular derecho. Se determinó la cirugía, como tratamiento, la cual presentó como complicaciones post operatorias, trastornos en la deglución y síndrome de Horner. Por último la biopsia post operatoria arrojó ganglioneuroma y linfonodos sin lesiones histológicas.

A case report of a patient, female, 52 years old, clinical examination showed a volume increase at the right mandibular angle. Imaging studies showed a large cervical paravertebral mass, encapsulated, net limits without evidence of calcification in the body of the lesion nor involvement of neighboring bone tissue, extending from the base of the skull to the region of the inner right mandibular angle. Surgery was determined as treatment, presenting, impaired swallowing and Horner syndrome as post-operative complications. Finally, the postoperative biopsy showed, ganglioneuroma and lymph nodes without histological lesions.

Síndrome de Horner secundario a la resección de Schwannoma cervical / Horner`s Syndrome secondary to Schwannoma resection

Objetivo: El objetivo de realizar esta revisión de caso clínico es describir las formas de presentación del síndrome de Horner, y hacer énfasis en la búsqueda de sus signos clínicos para realizar un diagnóstico temprano. Este síndrome puede estar asociado a múltiples condiciones de tipo sistémico o a patologías de enfoque quirúrgico, como lo es este caso en particular. La importancia de este caso clínico radica en la escasa anamnesis realizada durante el examen médico y, en particular, por parte de las diferentes especialidades que intervinieron en el diagnóstico y tratamiento de lesiones, que si bien pueden ser locales, pueden desencadenar ya sea como evolución natural de la enfermedad, o como consecuencia del tratamiento, alteraciones distantes. Metodología: Se presenta un caso de síndrome de Horner en una mujer de 32 años de edad quien consulta por masa cervical izquierda. La tomografía computarizada evidencio Schwannoma cervical, el cual fue estudiado por biopsia excisional. Posteriormente, la paciente refiere asimetría palpebral; al examen físico se evidenció ptosis leve y miosis en el ojo izquierdo. Conclusiones: El síndrome de Horner es una entidad bastante infrecuente; sin embargo, cobra importancia en el momento de su identificación pues puede corresponder a un signo ominoso secundario a una enfermedad neoplásica o enfermedades neurológicas, por lo tanto su diagnóstico adecuado y sus asociaciones deben ser tenidas en cuenta en el examen médico. [Hernández G, Cárdenas PL, Gómez AL, LM. Síndrome de Horner secundario a la resección de Shwannoma. MedUNAB 2008; 11: 239-242]

Objective: Although there is a large list of pathological conditions associated with the Horner's syndrome presentation, the objective of this case report is to empathize the postsurgical trauma that would undermine the integrity of the sympathetic chain, with the purpose of create awareness about the clinical constellation and the image changes, produced when the sympathetic inervation to the eye is interrupted in a patient who has undergone a neck surgery to remove a shwannoma or a neurilemoma localize in the sympathetic chain. Methods: A 32-year-old woman with Horner's syndrome who presented a left cervical mass. CT revealed cervical shwannoma that was studied by excitional biopsy. Subsequently, the patient refers eyelid asymmetry; physical examination shows mild ptosis and pupil miosis in the left eye. Conclusions: The Horners syndrome is an infrequent pathology, but became an important condition when is associated to neoplasms or neurological disorders. [Hernández G, Cárdenas PL, Gómez AL. Horner`s Syndrome secondary to Schwannoma resection. MedUNAB 2008; 11: 239-242]

Horner's syndrome after blunt cervical and chest trauma: case report

Horner‘s syndrome is the triad of miosis, ptosis, and anhidrosis, resulting from disruption of the sympathetic pathways. This article describes an uncommon case of Horner‘s syndrome in a 22-year-old man after blunt trauma to the neck and chest without carotid artery dissection. The patient was brought to the emergency service after motorcycle fall. Neurologic examination revealed a patient presenting the score 15 at Glasgow Coma Scale. The left eyelid was 1-2 mm lower than the right. Carotid Doppler and angiotomography were undertaken and revealed no abnormalities of the carotid artery. CT disclosed a mediastinal hematoma extending to the left apex, compressing the left sympathetic chain. The understanding of this clinical entity may help the surgeon to make a better differential diagnosis in trauma patients in whom prompt diagnosis is critical to stablish the correct treatment.

A síndrome de Horner compreende a tríade de miose, ptose e anidrose, resultado de lesão em algum ponto das vias simpáticas. O referido estudo apresenta um caso da referida síndrome em um jovem de 22 anos vitima de queda de moto, com escoriações no tórax e no pescoço, sem dissecção carotídea. Ao exame neurológico, encontrava-se com 15 pontos na Escala de Coma de Glasgow, com miose à esquerda e ptose palpebral ipsilateral. Realizado Doppler de carótidas e angiotomografia dos vasos cérvico-cranianos não sendo evidenciadas anormalidades. A tomografia de tórax mostrou um hematoma no ápice pulmonar esquerdo, comprimindo a cadeia simpática ipsilateral. O conhecimento desta entidade clínica pode ajudar o cirurgião a fazer um diagnóstico diferencial adequado nos pacientes vítimas de traumas, nos quais o diagnóstico correto e eficaz pode ser fundamental para a definição da conduta a ser tomada.